MSA – Multiple System Atrophy
היא הפרעה נוירולוגית רב מערכתית נדירה הפוגעת שלא באופן רצוני בתפקוד האוטונומי של מערכת העצבים, כמו לחץ דם, קצב לב, תפקוד שלפוחית השתן ומערכת העיכול. המחלה הניוונית מתפתחת בהדרגה.
בעבר כונתה התסמונת בשם shy- dragger וחלקה תסמינים רבים עם מחלת הפרקינסון כמו תנועה איטית, נוקשות שרירים ואובדן שמירה על שיווי משקל.
MSA נוטה להתפתח בדרך כלל בעשור החמישי או השישי של החיים ומופיעה באופן שווה בגברים ובנשים. הטיפול מורכב מתרופות ושינויי באורח החיים.
מהם הגורמים למחלה?
חוקרים רבים טוענים כי קיים מרכיב תורשתי או רעלן המעורב בהתפתחות המחלה, אולם הגורם המדוייק למחלת MSA אינו ידוע.
המחלה הניוונית נקשרת להצטמקות של אזורים מסויימים במוח האחראיים על וויסות התפקוד הפנימי של הגוף כמו שליטה על המערכת המוטורית ופעילות מערכת העיכול.
בבדיקה מיקרוסקופית של רקמות מוח ממטופלים המאובחנים עם MSA מצאו חוקרים כי תאי העצב מכילים כמות חריגה של חלבון הנקרא אלפא סינוקלאין. חלבון זה עשוי להיות מעורב בניוון של מערכות שונות בגוף.
מהו הביטוי הקליני למחלה?
מחלת MSA מתבטאת בסימנים קליניים רבים. התסמינים המדמים את מחלת הפרקניסון כוללים רעידות, פגיעה ביציבות הגוף ושיווי המשקל, נוקשות שרירים ותנועות איטיות. פגיעה במוח הקטן מערערת את השמירה על הקואורדינציה, פוגעת ביכולת הדיבור, ומתבטאת בהפרעות ראייה כמו טשטוש ראייה או ראייה כפולה וקשיי בליעה.
הסימפטומים הכלליים בהפרעה הניוונית יכולים להיות נפילות לחץ דם בעמידה, אובדן בתפקוד המעיים ועצירות, אי שליטה על הסוגרים ובריחת שתן, אובדן הזעה, פגיעה בויסות טמפרטורת הגוף, נדודי שינה, אין אונות, ואובדן חשק מיני, דופק בלתי סדיר והפרעות פסיכיאטריות.
אבחון מחלת MSA
אין בדיקה המאששת את האבחנה. בשלבים ההתחלתיים של המחלה קיים קושי ניכר באבחון המחלה בשל הדימיון למחלות נוספות וביניהן- מחלת פרקינסון.
האבחון מתבסס על תסמינים קליניים כמו נוקשות שרירים והליכה בלתי יציבה. תהליך האבחון מורכב מתשאול רפואי, בדיקה גופנית כללית, בדיקות דם והדמיות כמו MRI, כדי לקבוע אם קיימת פגיעה מוחית המסבירה את השינויים הקליניים. ייתכן כי רופא המשפחה יפנה את המטופל לנוירולוג להמשך בירור.
בדיקת שולחן נטוי הינו הליך המסייע בתהליך האבחון. במסגרת הליך זה הרופא עשוי לקבוע אם למטופל יש בעיה עם שליטה בלחץ דם. בהליך זה, המטופל מונח על שולחן ממונע. השולחן מוטה בהמשך כלפי מעלה, כך שהגוף של המטופל אנכי. לחץ הדם מנוטר וניתן לאתר אי סדרים בלחץ הדם.
כיצד מטפלים במחלה?
אין תרופה לניוון מערכת מרובה ועיקר הטיפול מתבסס על הטיפול בתסמינים הקליניים. תרופות כמו לבודופה וקרבידופה משמשים את המטופלים להפחתת התסמינים המדמים את מחלת הפרקינסון כמו נוקשות שרירים.
תרופות המטפלות בנפילות בלחץ דם הן מידודרין, מעכבי MAO, וזופרסין ופלודקורטיזון. ויאגרה משמשת גברים הסובלים מאין אונות לצורך טיפול בבעיות הזקפה.
תרופות אנטיכולינרגיות נועדו להפחית את הרעידות המוקדמות המאפיינות את המחלה. הטיפול בעצירות נעשה על ידי תזונה עשירה בסיבים וחומרים משלשלים.
סיבוכים אפשריים
מחלת MSA היא מחלה ניוונית רב מערכתית חשוכת מרפא הכרוכה בסיבוכים רבים אם לא מטופלת באופן יעיל. המטופלים בשלביה המאוחרים מתקשים ללכת ולתפקד, מתקשים לבצע פעילות יומיומית, סובלים מנפילות רבות שמקורן בעלפון פתאומי.
כמו כן, שימוש בתרופות לטיפול בתסמינים כרוך בתופעות לוואי המשפיעות על מערכות הגוף השונות. הפרוגנוזה בדרך כלל שלילית. המטופלים סובלים במקביל מהחמרה בתפקוד הקוגניטיבי וחיים בדרך כלל כ 7 עד 9 שנים בלבד לאחר האבחון.
ראו גם:
מחלת רעד – ESSENTIAL TREMOR
